Tridesetogodišnja pacijentica je upućena od strane pulmologa na kompjutoriziranu tomografiju (CT) toraksa zbog patološkog nalaza na rendgenogramu torakalnih organa koji je učinjen u vanjskoj ustanovi u sklopu preoperativne obrade za planirani ginekološki zahvat operacije endometrioze.

Rendgenogram torakalnih organa prikazivao je prominentnu sjenu desnog hilusa s nepravilnom, multinodularnom sjenom nejasne etiologije u hilokaudalnom području. Preostali nalaz je bio bez osobitosti (Figure 1).

Osim endometrioze, pacijentica nema nikakve poznate komorbiditete niti bilo kakve respiratorne tegobe.

Na postkontrastnom CT pregledu dominantan nalaz je proširena desna plućna vena koja drenira čitavo desno plućno krilo i ima aberantan, vijugav tok. Pruža se inferomedijalno prema dijafragmi, zatim lučno zavija prema kranijalno i ulijeva se u lijevi atrij (Figure 2). Ne nalazi se komunikacija navedene vene s donjom šupljom venom. Manja meandrirajuća plućna vena izdvaja se i u gornjem lijevom plućnom režnju, te se spaja s lingularnom venom u gornju lijevu plućnu venu i ulijeva u lijevi atrij. Nema znakova lijevo-desnog pretoka ni drugih kardiovaskularnih anomalija. Nema znakova anomalne sistemske vaskularizacije plućnog parenhima.

S obzirom na navedeno, postavljena je dijagnoza bilateralne MPV te je pacijentica upućena na nastavak preoperativne pripreme, bez potrebne daljnje obrade i liječenja.

Anomalije plućnih vena najčešće se očituju lijevo-desnim pretokom jer se ulijevaju u desni atrij ili sistemske vene umjesto u lijevi atrij. Anomalni utok plućnih vena može biti potpun kada se očituje već u neonatalnoj dobi, ili djelomičan, kod kojega samo jedna ili više anomalnih vena ima anomalni utok, dok se ostale ulijevaju u lijevi atrij. Rjeđe susrećemo anomalni tijek plućne vene koja se ulijeva u lijevi atrij, bez postojanja lijevo-desnog pretoka. U preciznoj anatomskoj definiciji tijeka i mjesta utoka plućnih vena te planiranju liječenja bolesnika glavnu ulogu imaju metode neinvazivnog oslikavanja poput CT angiografije ili angiografije magnetnom rezonancijom. (5)

MPV može predstavljati diferencijalno-dijagnostičke dvojbe, posebno na konvencionalnoj radiološkoj dijagnostici, pa se može zamijeniti sa sindromom scimitar, plućnom arteriovenskom malformacijom, plućnim venskim variksom ili, kao u našem slučaju, multinodularnom lezijom. Stoga je važna uloga postkontrastnog CT pregleda s multiplanarnim rekonstrukcijama kako bi se definirala točna morfologija i odredili daljnji postupci. (4, 6, 7)

Plućna arteriovenska malformacija predstavlja abnormalnu komunikaciju između plućne arterijske i venske cirkulacije koja se na CT angiografiji očituje kao jasno ograničena vaskularizirana lezija s pripadajućom arterijom hranilicom i drenažnom venom. Plućni venski variks predstavlja kongenitalnu dilataciju plućne vene koja zadovoljava angiografske kriterije za dijagnozu. (6, 7)

Najčešću diferencijalno-dijagnostičku dvojbu ipak predstavlja sindrom scimitar koji se jednako kao i MPV na klasičnom rendgenogramu pluća često očituje znakom scimitra.

Glavna značajka klasičnog sindroma scimitar jest anomalna drenaža dijela ili cijeloga desnog plućnog krila putem proširene, aberantne plućne vene koja se drenira u donju šuplju venu, a posljedica je nastanak lijevo-desnog pretoka. Uz to nalazi se i hipoplazija desne plućne arterije, hipoplastično desno plućno krilo i prateća dekstropozicija srca, ponekad uz anomalnu sistemsku opskrbu desnog donjeg režnja (sekvestracija pluća). Znak scimitar se morfološki prezentira kao zakrivljena vaskularna sjena na rendgenogramu torakalnih organa koja prolazi uz desnu konturu sjene srca prema desnom kardiofreničnom kutu. Za navedenu morfologiju nekada se smatralo da je dijagnostički znak za sindrom scimitar. (4, 8)

Po svemu sudeći, MPV i sindrom scimitar imaju zajedničku embriološku etiologiju. Opisane su i neke preklapajuće varijante između MPV-a i sindroma scimitar koje su nazvane varijantom scimitar, a MPV se opisivala i kao jednostruka anomalna unilateralna plućna vena (engl. anomalous unilateral single pulmonary vein, AUSPV) ili kao pseudoscimitar sindrom. (2, 9)

S obzirom na zbunjujuću terminologiju, Rodrigues i suradnici su predložili korištenje sljedećih naziva (8):

Sindrom scimitar, varijanta scimitar i MPV mogu se smatrati spektrom plućnih vaskularnih anomalija koje imaju zajedničku embriološku podlogu, sa sindromom scimitar s jedne strane, MPV-om s druge strane, a varijanta scimitar je negdje u sredini. (10–12)

Naš slučaj bilateralne meandrirajuće plućne vene ubrajao bi se u treću kategoriju prema Rodriguesovoj kategorizaciji i klasificirao bi se kao MPV. Od iznimne je važnosti razlikovati ove entitete jer u slučaju MRPV-a, MPV-a i AUSPV-a s drenažom u lijevi atrij isključuje se postojanje lijevo-desnog šanta i pravi se distinkcija u odnosu na češći, ali mnogo složeniji sindrom scimitar koji ima reperkusije na cirkulaciju jer dovodi do lijevo-desnog pretoka.

Nalaz bilateralne MPV, bez znakova sindroma scimitar ili drugih anomalija, ne zahtijeva nikakvu daljnju obradu ni liječenje. Ovakve anomalno proširene plućne vene mogu se prezentirati kao multinodozna sjena na rendgenogramu ili kao klasični znak scimitra. S obzirom na nespecifičan prikaz, CT je metoda izbora za razjašnjenje etiologije opisanog zasjenjenja, a ujedno omogućuje preciznu definiciju tijeka i mjesta ušća anomalnih vena.