Anaplastični limfom velikih stanica povezan s implantatima za dojku

Marko Lagančić, Srećko Budi

Anaplastični limfom velikih stanica (engl. anaplastic large cell lymphoma, ALCL) rijedak je podtip non- Hodgkinova limfoma (NHL) i potječe od zrelih T-limfocita. Postoji primarni kožni ALCL (engl. primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, PC-ALCL), dva podtipa sistemskog ALCL-a (ALK-pozitivni i ALK-negativni) i anaplastični limfom velikih stanica povezan s implantatima za dojku (engl. breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma, BIA-ALCL) kao novi patološki entitet. BIA-ALCL je poseban oblik CD30-pozitivnog i ALK-negativnog ALCL-a koji dokazano nastaje u vezi s implantatima za dojku i to u prosjeku 8 – 10 godina nakon kirurškog zahvata (ugradnje implantata). Etiopatogeneza BIA-ALCL-a najvjerojatnije je multifaktorijalna; bazirana na kombinaciji
kronične upale (kronične limfocitne stimulacije), stvaranja biofilma, teksture implantata, genetske predispozicije pacijenata i vremena nakon augmentacije. Do sada je opisano da su implantati teksturiranih površina povezani s praktički svim slučajevima BIA-ALCL-a. Kliničkom slikom dominira kasno nastupajući, perzistentni serom (periprostetička efuzija) oko implantata ili novoizraslina s unutrašnje strane kapsule, ponekad oboje. Dijagnoza se u većini slučajeva postavlja uz pomoć ultrazvuka, magnetnom rezonancijom, aspiracijom periprostetičke tekućine, citološkom analizom i analizom imunofenotipa (protočnom citometrijom, imunohistokemijom).
Kod većine pacijentica prisutna je lokalizirana bolest, što uglavnom znači i izvrsnu prognozu. Potpuna kirurška ekscizija (uklanjanje implantata i kapsule) ima ključnu ulogu u liječenju. Kemoterapija, zračenje ili oboje indicirani su u slučajevima uznapredovale bolesti. Cilj je ovog članka sumirati dosadašnje spoznaje o ovom entitetu (s obzirom na dijagnostiku, kliničku sliku i liječenje), s napomenom da su potrebna daljnja istraživanja kako bismo potpuno razumjeli uzroke ove bolesti, uz podizanje svijesti liječnika i informiranje pacijenata o potencijalnim rizicima augmentacije dojki, bez obzira činili to iz rekonstrukcijskih ili estetskih razloga.

Anaplastic large cell lymphoma (ALCL) is a rare subtype of non-Hodgkin lymphoma (NHL) and it originates from mature T lymphocytes. Its subtypes are primary cutaneous ALCL (PC-ALCL), two subtypes of systemic ALCL (ALK-positive and ALK-negative), and breast implant-associated anaplastic large cell lymphoma (BIA-ALCL) as a new pathological entity. BIA-ALCL is a distinct form of CD30-positive and ALK-negative ALCL that is proved to arise in association with breast implants, usually 8–10 years after surgery (breast augmentation). The etiopathogenesis of BIA-ALCL is likely to be multifactorial, based on the combination of chronic inflammation (chronic lymphocyte stimulation), biofilm formation, implant texture, patients’ genetic predisposition and time after the augmentation. Breast implants with textured surfaces seem to be associated with nearly all cases of BIA-ALCL so far. The classical clinical presentation is late onset, persistent seroma around breast implant (periprosthetic effusion) or tumor on the inner side of the capsule, sometimes both are present. In most cases, diagnosis is made by ultrasound imaging, magnetic resonance imaging (MRI), aspiration of periprosthetic fluid, cytologic analysis and immunophenotypic analysis (flow cytometry, immunohistochemistry). Most of the patients present with localized disease, which generally confers an excellent prognosis. Complete surgical excision (removal of the
capsule and the implant) has a key role in the treatment. Chemotherapy, radiotherapy, or both are indicated in more advanced cases. The aim of this manuscript is to summarize what we know about this entity so far (in terms of diagnostics, clinical presentation and treatment), but further research is required in order to understand the causes of this disease completely. It is necessary to raise awareness among medical professionals and inform the patients about potential risks that breast augmentation carries, regardless of reconstructive or aesthetic reasons.