SYSTEMIC SCLEROSIS – PATHOGENESIS, CLINICAL MANIFESTATIONS AND TREATMENT
Autori:
Mislav Radić, Dušanka Martinović Kaliterna, Damir Fabijanić, Josipa Radić
Sažetak
Sažetak. Difuzna sistemska skleroza (SSc) kronična je multisistemska bolest nepoznata uzroka karakterizirana fibrozom kože, krvnih žila i unutarnjih organa. Patogeneza SSc nije razjašnjena a uključuje imunosne mehanizme, oštećenje krvnih žila i aktivaciju fibroblasta. Iako je tijek bolesti potpuno nepredvidiv, u pravilu je obilježen postupnim napredovanjem do manifestnog zatajenja jednog ili više organskih sustava. Budući da do danas nije pronađeno etiološko liječenje, primjenjuju se simptomatske mjere, primarno određene dominantno zahvaćenim organskim sustavima. U pregledu se raspravlja o patogenezi, kliničkim manifestacijama i trenutačnim principima liječenja bolesnika sa SSc.
Summary
Summary. Diffuse systemic sclerosis (SSc) is a chronic disease of unknown cause characterized by diffuse fibrosis and vascular abnormalities in the skin and internal organs. Pathogenesis of SSc involves immunologic mechanisms, vascular damage and activation of fibroblasts. SSc varies in severity and progression; most patients eventually develop visceral complications, which are the usual causes of death. No drug significantly influences the natural history of SSc overall, but various drugs are of value in treating specific symptoms or organ systems. This review discusses pathogenesis, clinical manifestations and possible treatment of SSc.
