TREATMENT OF LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS IN CHILDREN
Autori:
Ernest Bilić, Katarina Bojanić, Maja Pavlović, Josip Konja, Ranka Femenić, Tomislav Đapić, Anko Antabak, Darko Antičević, Slobodna Murat-Sušić, Karmela Husar, Kristina Potočki, Ljubica Rajić
Sažetak
Histiocitoza Langerhansovih stanica (HLS) jest bolest karakterizirana patološkim nakupljanjem i umnožavanjem stanica monocitno-makrofagnog sustava u tkivima. Bolest može zahvatiti bilo koji organski sustav. U ovoj retrospektivnoj studiji analizirani su podatci pacijenata liječenih u Zavodu za dječju hematologiju i onkologiju Klinike za pedijatriju Medicinskog fakulteta u Zagrebu kojima je potvrđena dijagnoza HLS-a u petnaestogodišnjem razdoblju od 1. 1. 1996 do 31. 12. 2010. g. Liječeno je 22-je djece oboljele od HLS-a kod koje je bilo potrebno sustavno liječenje. Izliječeno je 19-ero (86%), a umrlo je troje (14%) djece, sve troje mlađe od 2 godine s multisustavnom bolešću. Kod postavljanja dijagnoze 12-ero djece imalo je bolest samo jednog organskog sustava (55%), i to u najvećoj mjeri zahvaćen je bio koštani sustav, kod 8 bolesnika (36%). Sva su djeca liječena prema protokolima LCH-I i LCH-III. Blaže posljedice bolesti i liječenja imalo je osmero djece. Kod četvero djece zaostao je dijabetes insipidus.
Summary
Langerhans’ cell histiocytosis (LCH) is a disease characterised by pathologic accumulation and proliferation of histiocytes, cells from the monocyte-macrophage system, in various tissues and organs. In this retrospective study we analyzed patients charts treated in the Department of pediatric hematology and oncology at the University Hospital Zagreb with the diagnosis of LCH. Twenty-two children were diagnosed between January 1st 1996 and December 31st 2010, and all were treated with chemotherapy. 19 patients survived (86%) and the remaining 3 (14%), all under the age of 2 with multisystem disease, died. At the time of diagnosis 12 children (55%) presented with single-system disease, the most common were bone lesions in 8 children (36%). All children were treated according to protocols LCH-I and LCH –III. Eight children had mild complications of treatment and the disease itself. Diabetes insipidus remains in 4 children.
