Episodic angioedema with eosinophilia (Gleich syndrome) – a diagnostic challenge

Autori:

Ana Marija Valetić, Joško Mitrović, Marija Jelušić, Branimir Anić, Jadranka Morović Vergles

Sažetak
Epizodni angioedem s eozinofilijom, poznat i kao Gleichov sindrom, izuzetno je rijedak poremećaj karakteriziran ponavljajućom pojavom angioedema, urtikarije, vrućice, porastom tjelesne težine, uz povišene serumske vrijednosti imunoglobulina M i leukocitozu sa značajnom eozinofilijom. Uzrok i patofiziološki mehanizmi nastanka bolesti nisu u potpunosti razjašnjeni. Javlja se većinom kod djece, odnosno odraslih osoba mlađe životne dobi. Prvi izbor u liječenju jesu glukokortikoidi, a prognoza je većinom dobra. U radu smo prikazali bolesnika kojemu smo na osnovi ponavljajućih epizoda angioedema i febriliteta uz prisustvo leukocitoze s eozinofilijom i povišenih vrijednosti imunoglobulina M postavili dijagnozu Gleichovog sindroma. Bolesnik je nakon primjene glukokortikoida tijekom četiri godine praćenja u stabilnoj remisiji bolesti.
Summary

Episodic angioedema with eosinophilia, also known as Gleich syndrome, is an extremely rare disorder characterized by recurrent occurrence of angioedema, urticaria, fever, increased body weight, elevated serum values of immunoglobulin M, and leukocytosis with significant eosinophilia. The cause and pathogenesis of the disease are not fully clarified. It occurs mostly in children or adults of younger age. The first choice of treatment are glucocorticoids, and the prognosis is mostly good. We report a case of a patient who was diagnosed with Gleich syndrome based on recurrent episodes of angioedema and fever in the presence of leukocytosis with eosinophilia and elevated immunoglobulin M values. The patient has been in stabile remission for four years since the administration of glucocorticoids.

Volumen: 1-2, 2022

Liječ Vjesn 2022;144:44–46

Preuzmi PDF