BOLESNICI S POVIŠENOM KONCENTRACIJOM KREATIN KINAZE U REUMATOLOŠKOJ AMBULANTI – PRIKAZ SKUPINE BOLESNIKA


Broj: 5-6, 2017;
Rubrika: Klinička zapažanja

Autori: Marko Barešić, Krešimir Rukavina, Ivan Padjen, Kamelija Žarković, Branimir Anić

Kreatin kinaza (CK) enzim je koji dovodi do pretvorbe kreatina u kreatin fosfat te se nalazi u različitim tkivima tijela. Kliničku važnost ima CK podrijetlom iz mišića jer je biljeg oštećenja mišića različitim uzrocima. Povišene vrijednosti CK učestali su razlog upućivanja bolesnika reumatologu pod sumnjom na upalnu idiopatsku miopatiju. U tekstu su analizirani podaci dobiveni promatranjem skupine bolesnika upućenih u polikliničku ambulantu u razdoblju od dvije godine. Analizirani su podaci za ukupno 23 bolesnika (16 žena i 7 muškaraca), u dobi između 31 i 78 godina (prosječne dobi 53,43 godine). Upalna bolest mišića utvrđena je u 13/23 (56,52%) bolesnika (polimiozitis u 76,92%, a dermatomiozitis u 23,08%). Liječenje je uz nefarmakološke mjere uključivalo glukokortikoide i kombinaciju s imunosupresivima i/ili imunomodulatorima (azatioprin, metotreksat, antimalarik i intravenski imunoglobulini).

Članak


UZROCI SMRTI U BOLESNIKA SA SISTEMSKIM ERITEMSKIM LUPUSOM: ULOGA SISTEMSKE BOLESTI I KOMORBIDITETA


Broj: 3-4, 2017;
Rubrika: Pregledi

Autori: Ivan Padjen, Mislav Cerovec, Miroslav Mayer, Branimir Anić

Uzroci smrti i obolijevanja u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom (SLE) uključuju osnovnu sistemsku bolest te više komorbiditeta, od kojih su najčešći kardiovaskularne bolesti, infekcije i maligni tumori. Zbog složenog odnosa SLE-a i komorbiditeta umrlim bolesnicima sa SLE-om nije uvijek moguće pripisati samo jedan uzrok smrti. U ovom pregledu prikazani su najvažniji uzroci obolijevanja i način na koji doprinose smrti bolesnika sa SLE-om. Povrh toga, analiziran je problem (ne)evidentiranja SLE-a u obrascima za prijavu smrti bolesnika sa SLE-om. Sparivanje podataka iz barem dvaju izvora – medicinskih kartona iz lupusnog centra i baza podataka vitalne statistike – moglo bi unaprijediti prepoznavanje SLE-a kao uzroka smrti u općoj populaciji.

Članak


SMJERNICE ZA PREVENCIJU, PREPOZNAVANJE I LIJEČENJE NEDOSTATKA VITAMINA D U ODRASLIH


Broj: 5-6, 2016;
Rubrika: Smjernice

Autori: Darija Vranešić Bender, Zlatko Giljević, Vesna Kušec, Nadica Laktašić Žerjavić, Marija Bošnjak Pašić, Eduard Vrdoljak, Dina Ljubas Kelečić, Željko Reiner, Branimir Anić, Željko Krznarić

Procjenjuje se da više od milijarde ljudi diljem svijeta ima niske koncentracije vitamina D zbog čega se s pravom govori o „pandemiji“ hipovitaminoze D te se razmatraju teške posljedice za javno zdravstvo. Geografski položaj Republike Hrvatske, posebice kontinentalnog dijela zemlje, čimbenik je rizika od pojave nedostatka vitamina D u populaciji. Cilj je ovih smjernica pružiti kliničarima jasan i jednostavan alat za prevenciju, prepoznavanje i liječenje nedostatka vitamina D u zdravoj populaciji i u različitih skupina bolesnika. Ove su smjernice nastale suradnjom kliničara različitih disciplina koji se bave brojnim aspektima skrbi o bolesnicima u riziku od razvoja nedostatka vitamina D. Utemeljene su na dokazima, prema sustavu GRADE (engl. Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation) koji uz snagu dokaza opisuje i razinu preporuke. Temeljni zaključci ovih smjernica odnose se na preporučenu populacijsku koncentra­ciju vitamina D u krvi koja iznosi 75 – 125 nmol/L te na definiranje preventivnih i terapijskih doza vitamina D za postizanje njegovih preporučenih koncentracija.



Članak


GIGANTOCELULARNI AORTITIS DIJAGNOSTICIRAN PET/CT-OM – PARANEOPLASTIČKI SINDROM?


Broj: 5-6, 2016;
Rubrika: Klinička zapažanja

Autori: Marija Bakula, Mislav Cerovec, Miroslav Mayer, Dražen Huić, Branimir Anić

Vaskulitisi se ubrajaju u skupinu sistemskih autoimunosnih bolesti vezivnog tkiva i često se teško pravodobno dijagnosticiraju. Gigantocelularni arteritis zahvaća velike i srednje velike krvne žile. Najčešće se očituje simptomima vezanim uz zahvaćanje temporalne arterije, a može se prezentirati i općim simptomima. U kliničkoj praksi vaskulitisi se u ­nekim slučajevima smatraju paraneoplastičkim sindromom, no dokaz povezanosti ovih entiteta ostaje tema rasprave. Zlatni standard u postavljanju dijagnoze gigantocelularnog arteritisa jest biopsija temporalne arterije. U praksi je pak rezultat pretrage često lažno negativan, a u više od polovice bolesnika zahvaćeni su aorta i njezini glavni ogranci. Važnu ulogu u dijagnosticiranju vaskulitisa velikih krvnih žila imaju neinvazivne slikovne metode, među kojima se PET/CT pokazao ­visoko osjetljivim. Prikazan je slučaj 70-godišnje pacijentice koja je zbog općih simptoma i upalnih parametara, nakon u nekoliko navrata učinjene opsežne obrade, ponovo hospitalizirana. PET/CT-om verificiran je abdominalni aortitis te je uz terapiju glukokortikoidima brzo došlo do kliničke i laboratorijske remisije bolesti. Kratko nakon postavljene dijagnoze aortitisa verificiran je malignom zbog kojeg je bolesnica preminula, a za koji u vrijeme ekstenzivne dijagnostičke obrade nije bilo dokaza. Prema našim saznanjima, nema novijih radova koji su u kontekstu mogućnosti suvremene neinvazivne dijagnostike (tj. PET/CT-a) promatrali povezanost gigantocelularnog arteritisa i neoplazma. Nadalje, skrećemo pozornost na činjenicu da osjetljivost PET/CT-a ne zadovoljava ako je riječ o diseminaciji malignoma u nepovećane limfne čvorove te da se vrijednost ove pretrage u kliničkoj praksi nerijetko precjenjuje.



Članak


KOMPLEKSNI REGIONALNI BOLNI SINDROM


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Pregledi

Autori: Ivan Blažeković, Ervina Bilić, Marija Žagar, Branimir Anić

Kompleksni regionalni bolni sindrom (engl. complex regional pain syndrome – CRPS) stanje je trajne i često onesposobljavajuće boli, zahvaća jednu regiju (najčešće ruku) i često se javlja nakon traume koja se težinom ne poklapa s razinom boli. Stariji naziv za ovo stanje kronične boli s pridruženim motoričkim i autonomnim simptomima jest refleksna simpatička distrofija ili kauzalgija. Cilj je ovoga preglednog rada temeljem literaturnih podataka prikazati epidemiologiju i etiologiju, predložene patofiziološke mehanizme, način dijagnosticiranja te mogućnosti liječenja, prevencije i smanjenja posljedica ove nedovoljno prepoznate bolesti. Oblik CRPS-a I nastaje bez poznatoga neurološkog oštećenja, za razliku od CRPS-a II, gdje u anamnezi nalazimo podatke o traumi, a u nekim slučajevima možemo elektromioneurografski objektivizirati oštećenje perifernoga živčanog sustava. Nove dijagnostičke metode, poput kvantitativnoga senzornog testiranja (KST), izazov su za ovu podjelu jer se u nalazu KST-a i u bolesnika s CRPS-om I može naći oštećenje A-delta-vlakana perifernih živaca. Osim što razlikujemo tip I i tip II bolesti, važno je imati na umu i kliničke različitosti CRPS-a u akutnoj i kroničnoj fazi bolesti. Ovaj regionalni bolni sindrom redovito obuhvaća i autonomne i motoričke znakove i time se razlikuje od drugih sindroma periferne neuropatske boli. Složenost kliničke slike upućuje na vjerojatnu prisutnost različitih patofizioloških mehanizama u podlozi ove bolesti. U dosadašnjim istraživanjima dokazane su autonomna disfunkcija, neurogena upala i neuroplastične promjene. Dijagnoza CRPS-a osniva se na anamnezi i kliničkom pregledu temeljem kojih se bolest može stupnjevati sukladno tzv. Budimpeštanskim kriterijima. Dragocjena pomoć u razlikovanju podtipova bolesti jest elektromioneurografija. Liječenje CRPS-a složeno je kao i sama klinička slika i patofiziologija bolesti te zahtijeva ­interdisciplinarnu suradnju i individualni pristup. Farmakološki je pristup pretežito simptomatski, uključuje analgetike, glukokortikoide, baklofen, bisfosfonate te profilaktičko davanje vitamina C. Fizikalna terapija osim sprječavanja atrofije i kontrakture uda smanjuje i uporabu analgetske terapije. Invazivni pristup obuhvaća stimulaciju kralježnične moždine, periferne živčane katetere s anestetikom te konačno amputaciju koju pacijenti u teškom stanju prihvaćaju. Daljnja su istraživanja potrebna radi boljeg razumijevanja bolesti i učinkovitije terapije.



Članak


USPJEŠNA PRIMJENA ADALIMUMABA U BOLESNICE OBOLJELE OD REUMATOIDNOG ARTRITISA I PRIMARNE BILIJARNE CIROZE


Broj: 1-2, 2015;
Rubrika: Klinička zapažanja

Autori: Marija Bakula, Miroslav Mayer, Nada Čikeš, Branimir Anić

Bolesnici oboljeli od reumatoidnog artritisa u oko 6% slučajeva mogu istodobno bolovati i od primarne bilijarne ciroze. Čini se da faktor tumorske nekroze alfa (TNF-a) ima važnu ulogu u patogenezi obiju bolesti. Inhibitori TNF-a registrirani su za liječenje reumatoidnog artritisa. Jedini odobreni lijek za liječenje primarne bilijarne ciroze jest ursodeoksikolna kiselina. Prikazan je slučaj bolesnice oboljele od reumatoidnog artritisa i primarne bilijarne ciroze, koja je uz terapiju adalimumabom postigla dugotrajnu remisiju obiju bolesti. Ovaj prikaz bolesnice važan je dodatak uz nekoliko do sada objavljenih sličnih slučajeva.



Članak


TRANSPLANTACIJA BUBREGA U BOLESNIKA S LUPUSNIM NEFRITISOM


Broj: 7-8, 2014;
Rubrika: Lijekovi i metode

Autori: Lea Katalinić, Emma Eliasson, Ljubica Bubić-Filipi, Petar Kes, Branimir Anić, Nikolina Bašić-Jukić

Zahvaćanje bubrega teška je komplikacija sistemskog eritemskog lupusa, praćena visokim pobolijevanjem i smrtnošću. Do razvoja lupusnog nefritisa dolazi u do 60% oboljelih, a unatoč primjeni novih i potentnijih terapijskih protokola u 5 do 22% ove specifične populacije razvije se završni stadij kronične bubrežne bolesti unutar 15 godina od postavljanja dijagnoze. Kako je SLE ponajprije vezan uz mlađu životnu dob, izuzetno je važno odabrati optimalan modalitet nadomještanja bubrežne funkcije. Brojne su studije provedene ne bi li se odgovorilo na kontroverzna pitanja vezana uz ovu specifičnu populaciju. Veća sklonost infekcijama, rizik od povratka osnovne bolesti u presadak, nedefinirani kriteriji praćenja aktivnosti bolesti nakon transplantacije te veća učestalost epizoda odbacivanja i trombotskih događaja rizični su čimbenici zbog kojih se ovoj skupini dugo vremena onemogućavalo liječenje transplantacijom. Rezultati studija nedvojbeno pokazuju da je dugoročno preživljenje podjednako u liječenih hemodijalizom i peritonealnom dijalizom, no transplantacija bubrega nametnula se kao mnogo bolja metoda koja omogućava dulje preživljenje i veću kvalitetu života, umanjujući istodobno aktivnost samog SLE-a. Iako postoje brojna neistražena i neodgovorena pitanja vezana uz zbrinjavanje ove imunosno vrlo osjetljive i zahtjevne skupine bolesnika, pažljiva skrb prije i nakon transplantacije te uska suradnja nefrologa i imunologa omogućavaju dobar ishod uz znatno povećanje kvalitete života.



Članak


NOVA KLASIFIKACIJA VASKULITISA


Broj: 7-8, 2014;
Rubrika: Lijekovi i metode

Autori: Branimir Anić

Sindrom vaskulitisa obuhvaća heterogenu skupinu upalnih reumatskih bolesti kojima je zajedničko obilježje upala u stijenci krvne žile. Postavljanje dijagnoze vaskulitisa jedan je od najvećih izazova u medicini. Klinička slika vaskulitisa ovisi o opsegu zahvaćanja pojedinog organa ili organskog sustava kao i o ukupnom broju zahvaćenih organa. Veliki raspon kliničkih očitovanja vaskulitisa te niska incidencija bolesti otežavaju sustavno kliničko istraživanje vaskulitisa. Potrebe kliničke rutine kao i potreba provođenja sustavnih kliničkih istraživanja nameću potrebu jasnog razlikovanja pojedinih kliničkih entiteta. Predlagane su različite podjele vaskulitičnih sindroma: prema etiologiji, patogenezi, histološkom nalazu u zahvaćenim žilama, zahvaćenosti pojedinih organa i organskih sustava. U tekstu su kratko prikazane i komentirane novosti te recentne podjele i nomenklatura vaskulitičnih entiteta predloženi na drugoj konferenciji u Chapel Hillu.



Članak


SMJERNICE ZA DIJAGNOSTIKU I LIJEČENJE HEREDITARNOG ANGIOEDEMA


Broj: 5-6, 2014;
Rubrika: Smjernice

Autori: Asja Stipić Marković, Vojko Rožmanić, Branimir Anić, Neda Aberle, Goran Račić, Srđan Novak, Davor Sunara, Boris Grdinić, Ljerka Karadža-Lapić, Melanija Ražov Radas, Boris Karanović, Barbara Kvenić

Hereditarni angioedem (HAE) rijetka je, ali potencijalno za život opasna bolest zbog nepredvidivih napadaja bezbolnih, ograničenih, recidivirajućih otoka supkutanog ili submukoznog, intersticijskog tkiva u trajanju od nekoliko sati do nekoliko dana. Oboljelih od HAE u RH ima oko 100 (ali vjerojatno ima više nedijagnosticiranih). Poseban kvalitativni napredak u usklađivanju dogovora o liječenju HAE jesu Smjernice Svjetske alergološke organizacije koje su donesene 2012. Oslanjajući se na taj dokument, Radna grupa hrvatskih stručnjaka pripremila je prijedlog smjernica za liječenje HAE u Hrvatskoj. Napadaji angioedema u HAE posljedica su mutacije gena za plazmatski protein inhibitor C1. Zbog manjka inhibitora ili njegove disfunkcionalnosti dolazi do okidačem (trigerom) potaknute autoaktivacije C1 i cijele kaskade s konačno povećanom propusnošću krvnih žila i edemom tkiva. Postoje tri tipa hereditarnog angioedema: tip I uzrokovan sniženom razinom C1inh proteina, tip II uzrokovan proizvodnjom nefunkcionalnog C1inh proteina te tip III karakteriziran normalnom funkcijom i razinom C1inh. U svih bolesnika sa sumnjom na HAE mora se odrediti nivo C4 i inhibitora C1, kao i funkcija inhibitora C1. Liječenje akutne atake HAE: Svi napadaji angioedema koji onesposobe dijelove tijela i/ili zahvaćaju lice, vrat, trbuh, a pogotovo gornje dišne putove zahtijevaju liječenje. Terapija mora biti odmah dostupna (On-Demand Treatment). U akutnoj ataci treba odmah primijeniti koncentrat inhibitora C1 (dobiven iz plazme ili rekombinantni), ikatibant ili ekalantid. Ako ovi lijekovi nisu dostupni, akutni napadaji edema mogu se liječiti plazmom obrađenom detergentom. Ako se ovakva plazma ne može dobiti, angioedemi se liječe svježe smrznutom plazmom. Intubacija ili traheotomija moraju se izvesti na vrijeme ako progredira edem gornjih dišnih putova. U napadaju angioedema bolesnik može dobiti i adjuvantnu terapiju (analgetike, infuzije). Preporučuje se da svi bolesnici uvijek nose sa sobom lijekove za samoprimjenu. Preporučljiva je kratkoročna profilaksa edema prije kirurških zahvata (osobito stomatoloških zahvata), zahvata u kojima je potrebna endotrahealna intubacija, zahvata na gornjim dišnim putovima ili farinksu te prije bronhoskopije i endoskopije. Dugoročna profilaksa indicirana je ako se javi jedna ili više težih ataka angioedema na mjesec. Kao dugoročna profilaksa mogu se rabiti koncentrat inhibitora C1 ili androgeni. Probir djece za HAE trebalo bi odgoditi do 12. mjeseca života. Sve potomke bolesnika treba testirati.



Članak


KAPILAROSKOPIJA U REUMATOLOŠKOJ PRAKSI – ISKUSTVO JEDNOG CENTRA


Broj: 1-2, 2014;
Rubrika: Lijekovi i metode

Autori: Marko Barešić, Branimir Anić

Kapilaroskopija je metoda kojom se pod povećanjem dobiva uvid u morfološke karakteristike kapilara ležišta noktiju. Jednostavnost, neinvazivnost i lagana izvedivost omogućuju ovoj metodi gotovo svakodnevnu primjenu u reumatološkoj praksi. Glavna je indikacija za kapilaroskopiju Raynaudov sindrom (razlikovanje primarnog od sekundarnog oblika bolesti) i rano prepoznavanje sistemske skleroze (uz postojanje tipičnoga sklerodermijskog kapilaroskopskog uzorka). Vjerojatno je stručno opravdano uvrstiti kapilaroskopiju u algoritam obrade bolesnika s difuzno otečenim šakama i Raynaudovim sindromom. Ostale autoimunosne bolesti koje imaju patološki, ali nekarakterističan kapilaroskopski uzorak jesu sistemski eritemski lupus, dermatomiozitis/polimiozitis, miješana bolest vezivnog tkiva, antifosfolipidni sindrom te ostale bolesti koje zahvaćaju mikrovaskulaturu. U tekstu su analizirani rezultati vlastite prakse u punih godinu dana izvođenja pretrage.



Članak