GUIDELINES FOR DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PATIENTS WITH MYELODYSPLASTIC SYNDROME
Autori:
Njetočka Gredelj Šimec, Gordana Kaić, Anita Škrtić, Zoran Šiftar, Ružica Lasan-Trčić, Toni Valković, Biljana Jelić Puškarić, Inga Mandac Rogulj, Viktor Zatezalo, Damir Nemet, Slobodanka Ostojić Kolonić
Sažetak
Radna skupina za mijelodisplastični sindrom Hrvatske kooperativne grupe za hematološke bolesti (KROHEM), Referalni centar Ministarstva zdravlja Republike Hrvatske za dijagnostiku i liječenje mijelodisplastičnog sindroma te Hrvatsko hematološko društvo Hrvatskoga liječničkog zbora izradili su hrvatske smjernice za dijagnozu i liječenje mijelodisplastičnog sindroma (MDS). MDS je heterogena grupa klonskih bolesti matične hematopoetske stanice karakteriziranih neučinkovitom hematopoezom, displazijom, citopenijom i rizikom od transformacije u akutnu mijeloičnu leukemiju (AML). Dijagnoza se postavlja na temelju morfoloških karakteristika stanica hematopoeze uz nadopunu citogenetskom analizom i imunofenotipizacijom koštane srži. Zbog velikih razlika u prirodnom tijeku bolesti, odnosno u vremenu do progresije u AML i u očekivanom preživljenju razvijeno je više sustava bodovanja kojima se određuje stupanj rizika od bolesti. Liječenje pacijenta s MDS-om temelji se na stupnju rizika od bolesti i individualnom riziku od liječenja.
Summary
Myelodysplastic syndrome Working Group of the Croatian Cooperative Group for Hematologic Diseases (CROHEM), Referral center of the Ministry of Health of the Republic of Croatia for diagnostics and treatment of MDS, as well as the Croatian Society for Haematology of the Croatian Medical Association have made Croatian guidelines for diagnosis and treatment of myelodysplastic syndrome (MDS). MDS is a heterogeneous group of clonal hematopoietic stem cell disorders characterized by ineffective hematopoiesis, dysplasia, cytopenia and risk of transformation to acute myeloid leukemia (AML). Diagnosis is based on morphological characteristics of hematopoietic cells supplemented with the cytogenetic analysis and bone marrow flow cytometry. Due to great differences in the natural course of the disease, i.e. time
to progression to AML and the expected time of survival several scoring systems have been developed to determine the disease risk. The treatment of patients with MDS is based on the risk factors of the disease as well as the individual risk of treatment.
