BIKUSPIDALNA AORTALNA VALVULA I GRJEŠKE IZLAZNOG TRAKTA LIJEVE KLIJETKE U DJECE – SINDROM BIKUSPIDALNE AORTOPATIJE?


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Izvorni rad

Autori: Ivan Malčić, Josipa Grgat, Hrvoje Kniewald, Dalibor Šarić, Daniel Dilber, Dorotea Bartoniček

Bikuspidalna aortalna valvula (BAV) epidemiološki se ne uvrštava u studije prirođenih srčanih grješaka (PSG) u djece iako se u odrasloj dobi smatra najčešćim PSG-om, s prevalencijom od 0,5 do 2%. Poremećaj aortalne valvulogeneze posljedica je genski uvjetovanih promjena u izlaznom dijelu lijeve klijetke (LVOT) u koje spadaju: sindrom hipoplastičnoga lijevog srca (HLHS), aortalna stenoza (AS) i insuficijencija (AI), dilatacija uzlazne aorte (DAA), koarktacija aorte (CoA), Shoneov sindrom (SS), a vjerojatno i neki drugi poremećaji. Mi smo zapazili da su uz BAV vezane znatne patomorfološke promjene već u dječjoj dobi. U retrospektivnu studiju dugu 11 godina (od 2002. do 2012.) uključeno je 229-ero djece s BAV-om, s predominacijom muških (1,7). Najčešća grješka pridružena BAV-u bila je CoA (75 bolesnika ili 32,6%). Od djece s BAV-om njih 62,4% (143 : 229) imalo je hemodinamske promjene na aortalnoj valvuli koje se očituju kao aortalna stenoza i/ili insuficijencija. AS je većinom progresivan i postaje već u dječjoj dobi hemodinamski važan u dijela bolesnika, a AI je većinom blag i rijetko hemodinamski važan.Velik broj bolesnika imao je izolirani AS uz DAA (21 ili 14,7%), a najveći broj imao je kombinaciju AS-a i AI (29 ili 20,3%). Zbog morfoloških promjena na samoj valvuli i pridruženim grješkama učinjeni su brojni intervencijski i kardiokirurški zahvati. Njihov broj rastao je s dobi, sukladno očekivanoj progresiji patoloških promjena na samoj valvuli (AS, AI) ili na aorti (DAA). Kod djece s BAV-om nalazimo DAA u 76 (33,2%) bolesnika, i to u raznim kombinacijama s drugim grješkama LVOT-a. Uz osnovnu dijagnozu BAV-a već u dječjoj dobi učinjene su ove operacije: resekcija CoA s T-T-anastomozom 56 bolesnika (24,5%), balonska dilatacija BAV-a 28 bolesnika (12,3%), komisurotomija 19 bolesnika (8,3%), balonska dilatacija CoA 15 bolesnika (6,5%), resekcija subaortalne membrane 11 bolesnika (4,8%), operacija prema Rossu 8 bolesnika (3,5%), resekcija CoA s rekonstrukcijom 8 bolesnika (3,5%), valvuloplastika 6 bolesnika (2,6%), plastika ascendentne aorte 5 bolesnika (2,2%), mehanička aortalna valvula 3 bolesnika (1,3%), potključni režanj (subclavian flap) 3 bolesnika (1,3%), biološka aortalna valvula 2 bolesnika (0,9%), operacija prema Bentallu 1 bolesnik (0,4%), operacija prema Davidu 1 bolesnik (0,4%). Doprinos studije: Nalaz BAV-a kod djece prediktivni je čimbenik (navješćivač) progresivnog razvoja morfoloških promjena u različitim dijelovima LVOT-a, s potrebom za uklanjanjem hemodinamskih reperkusija u dijela bolesnika već u dječjoj dobi. Zaključak: Pojam valvularna aortopatija, odnosno sindrom bikuspidalne aortalne valvule trebalo bi rabiti već u dječjoj dobi, a anomaliju valja uključiti u epidemiološka istraživanja PSG-a.



Članak


AUTOLOGNA TRANSPLANTACIJA PERIFERNIH MATIČNIH STANICA U REFRAKTORNOM ILI RELAPSNOM NE-HODGKINOVU LIMFOMU DIFUZNOGA B-VELIKOSTANIČNOG TIPA – ISKUSTVO JEDNOG CENTRA


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Izvorni rad

Autori: Vibor Milunović, Martina Bogeljić Patekar, Vinko Roso, Viktor Zatezalo, Bojana Aćamović Stipinović, Karla Mišura Jakobac, Njetočka Gredelj Šimec, Delfa Radić-Krišto, Ana Planinc-Peraica, Slobodanka Ostojić Kolonić

Autologna transplantacija perifernih matičnih stanica zlatni je standard u liječenju refraktornog ili relapsnoga kemosenzitivnog difuznog B-velikostaničnog limfoma u pogodnih bolesnika. Cilj je ovog rada prikazati ishode autologne transplantacije perifernih matičnih stanica u bolesnika s refraktornim ili relapsnim ne-Hodgkinovim limfomom difuznoga B-velikostaničnog tipa. Retrospektivno smo analizirali podatke 62-je bolesnika liječenih autolognom transplantacijom u našem centru u razdoblju od 2000. do 2013. godine. Većina bolesnika (71%) liječena je kemoterapijom miniBEAM, a svi su primili mijeloablativnu kemoterapiju BEAM s reinfuzijom vlastitih matičnih stanica. Ukupna stopa odgovora (kom­pletna i parcijalna remisija) nakon autologne transplantacije iznosila je 75,8%. Medijan ukupnog preživljenja iznosio je 37,2 mjeseca. Medijan preživljenja bez događaja vezanih uz bolest iznosio je 16,9 mjeseci. Čimbenici statistički značajno povezani s ukupnim preživljenjem bili su aktivnost bolesti prije visokodozne spasonosne terapije, odgovor na spasonosnu terapiju. Internacionalni prognostički indeks, stadij bolesti, odgovor na autolognu transplantaciju perifernih matičnih sta­nica te radioterapija nakon autologne transplantacije. Liječenje rituksimabom nije bilo statistički značajno povezano s ishodom. U ovoj skupini bolesnika autologna je transplantacija perifernih matičnih stanica bila učinkovita u postizanju remisije i preživljenja, što je dobar i očekivan ishod navedenog postupka. Naglašavamo da je i u skupini bolesnika s kemorezistentnom bolešću autologna transplantacija bila učinkovita u 32,5% bolesnika.



Članak


C1Q-NEFROPATIJA: PRIKAZI BOLESNIKA I PREGLED LITERATURE


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Klinička zapažanja

Autori: Krešimir Galešić, Ivica Horvatić, Danica Batinić, Danko Milošević, Marijan Saraga, Merica Glavina Durdov, Danica Galešić Ljubanović

C1q-nefropatija oblik je glomerulonefritisa definiran dominantnim nalazom C1q-imunosnih depozita u glomerulima. Bolest je rijetka. Najčešće se javlja u djece i mlađih odraslih. Klinički se najčešće očituje nefrotskim sindromom premda su opisani i drugi klinički sindromi kojima se ova bolest može manifestirati. Etiologija bolesti nije poznata, a patogeneza je najvjerojatnije imunosne prirode. Bolest je često rezistentna na glukokortikoide i druge imunosupresive i tada obično uzrokuje kronično zatajenje bubrega. U ovom radu prikazano je deset bolesnika s C1q-nefropatijom koja je potvrđena karakterističnim histološkim promjenama u tkivu bubrega koje je dobiveno biopsijom. Nijedan bolesnik nije imao kliničkih ni laboratorijskih nalaza karakterističnih za sistemski eritemski lupus. U svih su bolesnika komponente komplementa C3 i C4, kao i nalaz ANA, anti-dsDNA te ANCA-protutijela bili uredni.



Članak


NENAMJERNO OTROVANJE BILJKOM MRAZOVCEM (COLCHICUM AUTUMNALE): PRIKAZ DVOJICE BOLESNIKA


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Klinička zapažanja

Autori: Lejla Bajramović-Omeragić, Lejla Čalkić, Eldira Hadžić, Ibrahim Aličković

Otrovanja kolhicinom teška su i veoma opasna stanja koja nastaju kao posljedica otrovanja hranom s biljkama koje sadržavaju ovaj alkaloid ili predoziranja lijekom koji sadržava kolhicin. Lišće jestivoga medvjeđeg luka (srijemuša) zbog svoje se sličnosti često zamijeni s vrlo otrovnim listovima mrazovca (lat. Colchicum autumnale) koji uzrokuju otrovanja. Opisana su dva slučaja otrovanja hranom s mrazovcem, koji su imali slične simptome u početnoj fazi, ali različit klinički tijek i ishod. Znakovi otrovanja zahtijevaju rano prepoznavanje i intenzivnu potpornu terapiju, što povećava izglede za preživljavanje.



Članak


HEMOGLOBIN A1c I KVALITETA SKRBI ZA OBOLJELE OD ŠEĆERNE BOLESTI


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Lijekovi i metode

Autori: Marijana Vučić Lovrenčić, Lea Smirčić Duvnjak, Dario Rahelić

Globalna epidemija šećerne bolesti jedan je od najvećih izazova suvremene medicine i društva u cjelini. Hemoglobin A1c (HbA1c), biokemijski biljeg prosječne glikemije, već se više od 30 godina rabi kao klinički pokazatelj uspješnosti liječenja i rizika od razvoja komplikacija šećerne bolesti. HbA1c je nedavno preporučen i kao dijagnostički test za šećernu bolest. Redovito praćenje kontrole glikemije i prilagođavanje terapije prema odgovarajućim ciljnim vrijednostima HbA1c ključni je zahtjev svih suvremenih dijabetoloških smjernica te pokazatelj kvalitete zdravstvene skrbi brojnih nacionalnih zdravstvenih sustava. Standardizirana, dostupna i kvalitetna analitička metodologija, uz dobro poznavanje bioloških čim­benika koji mogu utjecati na nalaze testa, presudni su za sigurnu kliničku primjenu HbA1c. U ovom pregledu sažeto su prikazani ključni analitički i klinički čimbenici nužni za pouzdanu uporabu nalaza HbA1c u skrbi za oboljele od šećerne bolesti te razina usklađenosti hrvatske laboratorijske i kliničke prakse s relevantnim međunarodnim standardima.



Članak


KOMPLEKSNI REGIONALNI BOLNI SINDROM


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Pregledi

Autori: Ivan Blažeković, Ervina Bilić, Marija Žagar, Branimir Anić

Kompleksni regionalni bolni sindrom (engl. complex regional pain syndrome – CRPS) stanje je trajne i često onesposobljavajuće boli, zahvaća jednu regiju (najčešće ruku) i često se javlja nakon traume koja se težinom ne poklapa s razinom boli. Stariji naziv za ovo stanje kronične boli s pridruženim motoričkim i autonomnim simptomima jest refleksna simpatička distrofija ili kauzalgija. Cilj je ovoga preglednog rada temeljem literaturnih podataka prikazati epidemiologiju i etiologiju, predložene patofiziološke mehanizme, način dijagnosticiranja te mogućnosti liječenja, prevencije i smanjenja posljedica ove nedovoljno prepoznate bolesti. Oblik CRPS-a I nastaje bez poznatoga neurološkog oštećenja, za razliku od CRPS-a II, gdje u anamnezi nalazimo podatke o traumi, a u nekim slučajevima možemo elektromioneurografski objektivizirati oštećenje perifernoga živčanog sustava. Nove dijagnostičke metode, poput kvantitativnoga senzornog testiranja (KST), izazov su za ovu podjelu jer se u nalazu KST-a i u bolesnika s CRPS-om I može naći oštećenje A-delta-vlakana perifernih živaca. Osim što razlikujemo tip I i tip II bolesti, važno je imati na umu i kliničke različitosti CRPS-a u akutnoj i kroničnoj fazi bolesti. Ovaj regionalni bolni sindrom redovito obuhvaća i autonomne i motoričke znakove i time se razlikuje od drugih sindroma periferne neuropatske boli. Složenost kliničke slike upućuje na vjerojatnu prisutnost različitih patofizioloških mehanizama u podlozi ove bolesti. U dosadašnjim istraživanjima dokazane su autonomna disfunkcija, neurogena upala i neuroplastične promjene. Dijagnoza CRPS-a osniva se na anamnezi i kliničkom pregledu temeljem kojih se bolest može stupnjevati sukladno tzv. Budimpeštanskim kriterijima. Dragocjena pomoć u razlikovanju podtipova bolesti jest elektromioneurografija. Liječenje CRPS-a složeno je kao i sama klinička slika i patofiziologija bolesti te zahtijeva ­interdisciplinarnu suradnju i individualni pristup. Farmakološki je pristup pretežito simptomatski, uključuje analgetike, glukokortikoide, baklofen, bisfosfonate te profilaktičko davanje vitamina C. Fizikalna terapija osim sprječavanja atrofije i kontrakture uda smanjuje i uporabu analgetske terapije. Invazivni pristup obuhvaća stimulaciju kralježnične moždine, periferne živčane katetere s anestetikom te konačno amputaciju koju pacijenti u teškom stanju prihvaćaju. Daljnja su istraživanja potrebna radi boljeg razumijevanja bolesti i učinkovitije terapije.



Članak


PRIJELOMI KOSTIJU ŠAKE U DJECE – OKOLNOSTI I UZROCI NASTANKA


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Pregledi

Autori: Anko Antabak, Branimir Barišić, Matej Andabak, Dino Papeš, Ivan Romić, Nino Fuchs, Tomislav Luetić

Šaka je izrazito izložena raznim opterećenjima i ozljedama u svakodnevnim poslovima i aktivnostima pa su stoga i prijelomi kostiju u području šake prilično česte ozljede. Pretežiti mehanizam nastanka ove ozljede jest izravni udarac u šaku. Visoka pojavnost prijeloma opravdava propitivanje o mogućoj prevenciji nastanka. Preventivna postupanja moguća su jedino uz poznavanje uzroka i okolnosti nastanka prijeloma. Cilj je ovog rada analizirati okolnosti nastanka i kritična mjesta nastanka prijeloma kostiju šake prema dobnim skupinama. U radu je analizirano 274-ero djece liječene u KBC-u Zagreb s prijelomima šake od 2006. do 2014. godine. U studiji je analizirano 76 djevojčica (28%) i 198 dječaka (72%). Prosječna dob djece iznosila je 11,9 godina. Najviše ozlijeđenih bilo je u dobi od 10 do 13 godina. Na prijelome falangi prstiju otpadalo je 80%, metakarpalnih kostiju 17% te svega 3% na prijelome karpalnih kostiju. Najčešće su se ozljede događale na rekreacijskome mjestu (41%), zatim kod kuće (37%), u školi ili vrtiću (18%) te na ulici ili cesti (4%). Način nastanka ozljede uglavnom je izravni udarac u šaku (76%). U 24% djece uzrok ozljede je bio pad. Sportske su aktivnosti najvažniji uzrok nastanka ozljede kostiju šake u dječjoj populaciji. Izravni udarci u šaku u toku sporta glavni su mehanizam nastanka ozljede. I dječaci i djevojčice najviše stradavaju u dobi od 10 do 13 godina pa je to dobna skupina u kojoj je potrebno najviše djelovati. Preventivno djelovanje potrebno je usmjeriti na ozljede nastale u parkovima, školi i sportskim aktivnostima.



Članak


UPALA SREDNJEG UHA


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Pregledi

Autori: Martina Maričić, Zrinka Bošnjak, Srećko Branica

Upala uha jedna je od najčešćih dječjih infekcija zbog koje se propisuju antibiotici. Premda se etiološka dijagnoza ne postavlja često, uspjeh identifikacije uzročnika ovisi o ispravnom uzimanju uzorka, odabiru metode i pravodobnoj mikrobiološkoj analizi. Najčešći bakterijski uzročnik je Streptococcus pneumoniae. Ostali uključuju Haemophilus influenzae, Moraxellu catarrhalis i P. aeruginosu, najčešćega bakterijskog uzročnika kronične upale. Akutnoj upali uha često prethode višestruke infekcije gornjega respiratornog trakta, virusne ili polimikrobne etiologije. Stoga su konjugirana cje­piva primijenjena u dječjoj dobi korisna u smanjenju incidencije bolesti. Akutna upala uha većinom je samolimitirajuća s rijetkim komplikacijama. Najefikasnija terapija je dvodnevno promatranje i naknadna primjena amoksicilina tijekom 7 dana samo ako je potrebno. Ako postoji rezistencija, primjenjuje se kombinacija amoksicilina s laktamskim inhibitorom, dok su makrolidi izbor kod alergije na penicilin. Česti recidivi i rezistencija na antibiotike posljedica su njihove široke primjene, koja pospješuje kolonizaciju patogena čime se mijenja protektivna fiziološka flora sluznice nazofarinksa.



Članak


NEKOMPAKTNA LIJEVA KLIJETKA


Broj: 9-10, 2015;
Rubrika: Pregledi

Autori: Ivo Božić, Zrinka Jurišić, Dorotea Božić, Vedran Carević, Tonći Batinić, Damir Fabijanić

Nekompaktna lijeva klijetka (NLK) rijetka je kardiomiopatija, koja se danas znatno češće otkriva u kliničkoj praksi zahvaljujući suvremenoj ultrazvučnoj dijagnostici. Bolest je uzrokovana zastojem normalne embrionalne pretvorbe endomiokarda iz mreže isprepletenih mišićnih vlakana u zreli kompaktni miokard. Morfološki se manifestira jedinstvenom dvoslojnom strukturom miokarda, koju čine unutarnji hipertrofični nekompaktni i subepikardijalni tanki kompaktni sloj, najčešće u inferiolateralnim i apikalnim segmentima lijeve klijetke. Unutarnji sloj tvori isprepletena masa mišićnih niti i trabekula s protočnim intertrabekularnim recesusima. Dijagnosticira se u infantilnom i adultnom obliku, koji se javljaju sporadično ili u obitelji, spolno vezano, odnosno autosomno dominantno. Prepoznavanje ove bolesti bitno je zbog visokog pobola i smrtnosti uzrokovanih progresivnim zatajivanjem srca, tromboembolijskim incidentima i malignim aritmijama. Ehokardiografija je metoda izbora u dijagnozi i praćenju bolesnika s NLK. U radu su sažeti najnoviji literaturni podatci o patogenezi, dijagnostičkim postupcima i liječenju ove bolesti.



Članak