Autori:

Asja Stipić Marković, Vojko Rožmanić, Branimir Anić, Neda Aberle, Goran Račić, Srđan Novak, Davor Sunara, Boris Grdinić, Ljerka Karadža-Lapić, Melanija Ražov Radas, Boris Karanović, Barbara Kvenić

Sažetak

Hereditarni angioedem (HAE) rijetka je, ali potencijalno za život opasna bolest zbog nepredvidivih napadaja bezbolnih, ograničenih, recidivirajućih otoka supkutanog ili submukoznog, intersticijskog tkiva u trajanju od nekoliko sati do nekoliko dana. Oboljelih od HAE u RH ima oko 100 (ali vjerojatno ima više nedijagnosticiranih). Poseban kvalitativni napredak u usklađivanju dogovora o liječenju HAE jesu Smjernice Svjetske alergološke organizacije koje su donesene 2012. Oslanjajući se na taj dokument, Radna grupa hrvatskih stručnjaka pripremila je prijedlog smjernica za liječenje HAE u Hrvatskoj. Napadaji angioedema u HAE posljedica su mutacije gena za plazmatski protein inhibitor C1. Zbog manjka inhibitora ili njegove disfunkcionalnosti dolazi do okidačem (trigerom) potaknute autoaktivacije C1 i cijele kaskade s konačno povećanom propusnošću krvnih žila i edemom tkiva. Postoje tri tipa hereditarnog angioedema: tip I uzrokovan sniženom razinom C1inh proteina, tip II uzrokovan proizvodnjom nefunkcionalnog C1inh proteina te tip III karakteriziran normalnom funkcijom i razinom C1inh. U svih bolesnika sa sumnjom na HAE mora se odrediti nivo C4 i inhibitora C1, kao i funkcija inhibitora C1. Liječenje akutne atake HAE: Svi napadaji angioedema koji onesposobe dijelove tijela i/ili zahvaćaju lice, vrat, trbuh, a pogotovo gornje dišne putove zahtijevaju liječenje. Terapija mora biti odmah dostupna (On-Demand Treatment). U akutnoj ataci treba odmah primijeniti koncentrat inhibitora C1 (dobiven iz plazme ili rekombinantni), ikatibant ili ekalantid. Ako ovi lijekovi nisu dostupni, akutni napadaji edema mogu se liječiti plazmom obrađenom detergentom. Ako se ovakva plazma ne može dobiti, angioedemi se liječe svježe smrznutom plazmom. Intubacija ili traheotomija moraju se izvesti na vrijeme ako progredira edem gornjih dišnih putova. U napadaju angioedema bolesnik može dobiti i adjuvantnu terapiju (analgetike, infuzije). Preporučuje se da svi bolesnici uvijek nose sa sobom lijekove za samoprimjenu. Preporučljiva je kratkoročna profilaksa edema prije kirurških zahvata (osobito stomatoloških zahvata), zahvata u kojima je potrebna endotrahealna intubacija, zahvata na gornjim dišnim putovima ili farinksu te prije bronhoskopije i endoskopije. Dugoročna profilaksa indicirana je ako se javi jedna ili više težih ataka angioedema na mjesec. Kao dugoročna profilaksa mogu se rabiti koncentrat inhibitora C1 ili androgeni. Probir djece za HAE trebalo bi odgoditi do 12. mjeseca života. Sve potomke bolesnika treba testirati.

Volumen: 5-6, 2014

Liječ Vjesn 2014;136:117–129

Preuzmi PDF